Neuroblastome : un cancer rare de l’enfant

Durée : 2 min 16 s

Résumé : Le neuroblastome est une maladie rare. Il s’agit d’une tumeur du système nerveux sympathique qui représente environ 10 % des tumeurs solides de l'enfant de moins de 15 ans, le plus souvent diagnostiqué avant l'âge de 5 ans. Il est d’origine abdominale dans environ 80 % des cas et métastatique au moment du diagnostic dans environ 50 % des cas. Le neuroblastome métastatique peut notamment être révélé par des douleurs osseuses, une boiterie, une hépatomégalie ou une exophtalmie. Certaines anomalies génétiques identifiées dans la tumeur influencent péjorativement le pronostic, notamment l'amplification de l'oncogène MYCN. Différentes classifications permettent d’identifier des groupes de risque (bas, intermédiaire, haut), notamment la classification internationale INRGSS utilisée par le réseau européen SIOPEN. La survie a 5 ans des patients atteints de neuroblastome de haut risque est de 40 à 50 %.

Description : Dans cette description le Pr Dominique VALTEAU-COUANET, Chef du Département Cancérologie de l'enfant et de l'adolescent, Gustave-Roussy, Villejuif, nous explique que le neuroblastome est une pathologie très lourde de conséquences, tant pour les enfants que pour les parents et les proches et qui met en jeu le pronostic vital dans de nombreux cas. Elle indique qu’il subsiste un besoin médical non couvert dans cette pathologie.